一般并不认为，被称作膀胱脏髓质驯铬细胞的脑部内激素专指驯铬膀胱病（phaeochromocytoma，PCC），而被称作膀胱脏髓质以外的驯铬细胞称作为副骨骼肌膀胱病（paraganglioma，PGL），二者合成为PPGL。WHO将其起源于的归为脑部内激素，而根据功能性和驯铬适度的多种不同，PPGL可分为两类，一类为与欲求该系统比如说、兼具欲求特适度、驯铬着色阳适度者（激素皮质醇类递质），另一类为与副欲求该系统关系密切、兼具副欲求特适度、驯铬着色阴适度者（不激素皮质醇类递质）。 副骨骼肌膀胱病可被称作胸部多处，其中所，胸喉部驯铬细胞起源于的副骨骼肌膀胱病，经都为皮质醇激素DF，细弱副骨骼肌膀胱病经常被称作胚胎脑部钩状其组织的特殊脑部化研习味觉，如主动脉体部、颈静脉、鼓室部和迷走脑部副骨骼肌，经都为皮质醇不激素DF，坐落于颈静脉孔区的副骨骼肌膀胱病，又专指颈静脉球刺毛、化研习味觉刺毛、甲管状腺球刺毛等。副骨骼肌膀胱病是一种相似病，史料路透社PPGL比率约为0.2%～0.6%，年胃癌率为2～5人/百万人，颈静脉孔副骨骼肌膀胱病九成细弱的0.06%。各大体上大多须胃癌，高峰胃癌期为30～50岁，没有显着的适度别差异。 PPGL兼具一定的性管状适度，九成35%～40%，性管状适度高血糖胃癌年轻，且多皮下，更容易兼具甲管状腺活适度皮质醇类递质激素特点。此外，副骨骼肌膀胱病兼具一定的转移倾向，所称恶适度。兼具皮质醇类递质激素功能性的PPGL，在医学上展示出为高血糖及其包括胃癌，如高血糖中风时“头痛、心悸、格尔”三联征，对医学诊断兼具重要含义。无内激素功能性的副骨骼肌膀胱病经常诊断较困难，经常因其他各种因素发掘出，如颈静脉孔区副骨骼肌膀胱病，高血糖经常因用到听力下降、声音嘶哑等病痛而发掘出。 PPGL的疗程常规移植手术疗程，众所周知是散播皮下，值得指出的是，PPGL的术前能够完成适当的术前作准备，以不必要皮质醇激素DFPPGL围移植手术期用到血糖大幅振荡而阻碍高血糖人类。此外，根据皮下的位置和个数，可以必需栓塞疗程、放疗或联合疗程。回顾适度分析北京天坛医院眼科7医院收容的一例多发副骨骼肌膀胱病病例。病例搜罗经首都医科大研习附属北京天坛医院委员会审核并管控。 1.病例介绍 高血糖男适度，19岁，主因“发掘出颅内九成位适度发炎9个月初，声音嘶哑2月初”门诊以颈静脉孔区九成位适度发炎入院。高血糖因9个月初前因“心肌梗塞”讫CT体检发掘出喉部异经常九成位，不予PET体检讫胸部多发九成位（喉部、颈静脉孔区），当地医院讫喉部移植手术疗程，病症年度报告讫副骨骼肌膀胱病。入院高血糖呈圆形瘦高体DF，脑部该系统查体讫声音嘶哑，吞咽及用水稍有呛咳，余脑部该系统查体尚未见显着异经常，血糖及血糖正经常。专科查体时竖喉部至会陈旧适度移植手术瘢痕。适当利用术前体检，还包括喉部核磁共振及膀胱脏CT体检，风险评核血糖及血糖等，尚未及显着异经常。颈静脉孔区皮下甲管状腺造遁体检讫右方颈静脉孔区喜甲管状腺皮下（布1H）。臀部MR及CT体检显讫颈静脉孔区九成位（布1A-D），不予极外侧入路手术术，术中所全手术。术后高血糖用到一过适度吞咽困难病痛，不予鼻饲食物及对症疗程，高血糖回复过程平稳，于术后1周回复自主吃，声音嘶哑病痛能够同术前，主动及同样痉挛光线很好，血糖及血糖平稳。术后MR显讫手术程度令人满意（布1E-G），随访十月初，高血糖KPS90分，声音嘶哑症管状尚未减轻。 布1 颈静脉孔区副骨骼肌膀胱病A-C，MRI显像提讫颈静脉孔区九成位，皮下（白色圆点）坐落于右方颈静脉孔区，T2呈圆形高回波，可见甲管状腺流空遁，增强显像可见皮下大幅提高显着；D，CT浸润显像，可见右方颈静脉孔区增加（黄色圆点）；E-G；术后遁像研习布像，显讫全手术；H，术前DSA造遁，可见喜血供皮下（红色圆点）。 2.提问 副骨骼肌膀胱病是一类相似的脑部内激素，兼具性管状适度和散播适度胃癌的特点。目前并不认为，可分为两种类DF，一种为被称作驯铬细胞，兼具激素皮质醇类递质功能性，还包括驯铬膀胱病和部分激素DF副骨骼肌膀胱病；另外一种为化研习味觉细胞起源于，不激素皮质醇类递质。医学上颈静脉孔区副骨骼肌膀胱病多属于后者。胸部多发副骨骼肌膀胱病相似，经都为蛋白质等位基因或性管状适度包括。 目前并不认为，直接参与PPGL愈演愈烈的主要蛋白质等位基因可分为两大类，第一类为与假适度间歇性回波连通包括，还包括PHD2，VHL，SDHx，IDH，HIF2A，FH等，这些蛋白质的等位基因所致细胞假适度间歇性，从而抑止用到喜甲管状腺适度扭转，还包括甲管状腺内皮生长因子及肽的降至等；第二类为包括肝细胞回波传导连通异经常介导的蛋白质等位基因，如PI3K/AKT及mTOR回波传导连通等，直接参与的愈演愈烈发展。这些致病蛋白质等位基因，一般来说激发多种不同的性营养不良，从而用到多种不同的医学展示出亚DF，如VHL蛋白质等位基因可所致vonHippel-Lindau性营养不良，高血糖用到胸部多发甲管状腺母膀胱病、膀胱透明膀胱病及副骨骼肌膀胱病。 SDH（琥珀酸谷氨酸）多种不同复合物的等位基因在副骨骼肌膀胱病中所较少用，可呈圆形显适度性管状，其A、B、C、D、AF2复合物等位基因分别所称副骨骼肌刺毛5、4、3、1、2DF，其中所以SDHD等位基因最少用，三兄弟适度副骨骼肌膀胱病中所SDHD等位基因率可降至87.1%。副骨骼肌膀胱病的疗程常规移植手术疗程。然而，对于激素皮质醇类递质的副骨骼肌膀胱病，围移植手术期风险较大，中所华医研习会内激素研习会膀胱脏研习组推荐除外细弱PGL和激素多巴胺的PPGL，其余高血糖术前过量α-肽阻滞剂要用术前作准备，以支配血糖，降至血糖支配新标准。而对于非激素皮质醇类递质的副骨骼肌膀胱病，术前须仔细评核，众所周知是血糖风险评核，公共卫生漏诊。同时，由于病因兼具多发的特点，如有多发皮下，促请适度胸部遁像研习体检。 这样一来高血糖经术前作准备表明无血糖异经常，且喉部移植手术早已表明为非皮质醇激素DF副骨骼肌膀胱病，因此，可按照经常规散播细弱副骨骼肌膀胱病术前作准备完成，围移植手术期及术中所血糖等风险评核表明高血糖皮下属于非皮质醇激素DF。散播的颈静脉孔区副骨骼肌膀胱病，高血糖经常就诊于眼科和耳鼻喉头颈外科，该病须要与脑部鞘刺毛或脑膜刺毛等相判别，经MRI、臀部CT浸润显像机骨窗及甲管状腺造遁体检，可发掘出在T1WI为等回波或稍高回波，内有点管状、条索管状低回波遁，T2WI为优劣普遍存在回波，可见甲管状腺流空现象，增强显像显讫显著大幅提高，可呈圆形不表面大幅提高。 CT显像显讫实质适度皮下，周边软骨可有碎裂适度破坏。DSA体检可显讫颈静脉孔区显着现代着色。这样一来高血糖颈静脉孔区的遁像研习显像、DSA造遁大多提讫为颈静脉孔区副骨骼肌膀胱病，术前指明了诊断，术后病症出院。该高血糖术后用到一过适度吞咽困难、声音嘶哑同术前，考虑后组路脑部损伤所致，术后随访过程中所不断回复，术后复查MR讫手术程度令人满意，但仍须一直随访推论。本组史料路透社51例颈静脉孔副骨骼肌膀胱病，平大多随访85.7月初，高血糖给予很好的一直高血糖，且后组颅脑部功能性能不断给予代偿，高血糖给予很好的一直高血糖。然而，对于该高血糖是否为三兄弟适度副骨骼肌膀胱病，其双亲及姐的体检体检结果，还包括臀部MR及喉部核磁共振体检、血糖风险评核，大多尚未发掘出异经常，考虑这样一来高血糖为多发副骨骼肌膀胱病，促请完成蛋白质风险评核，以现代发掘出三兄弟适度性管状等位基因，现代疗程，下降及营养不良造成的胃癌。 副骨骼肌膀胱病恶变及转移相似，史料路透社低于10%，常见于SDHB蛋白质等位基因者，十分困难PET胸部显像。一般而言，高血糖经移植手术手术皮下，可给予一直生存，众所周知是散胃癌例，非全手术者可以考虑放射疗程，以给予很差的高血糖。总结：副骨骼肌膀胱病属于相似营养不良，根据是否激素皮质醇类递质可分为两类，病因须要仔细术前作准备，公共卫生围移植手术期血糖异经常振荡。对于颈静脉孔区副骨骼肌膀胱病，术前DSA造遁有助于探究的血供及与周边甲管状腺的关系。经恰当的疗程，高血糖高血糖很差，但病因兼具性管状倾向，促请高血糖全力讫蛋白质筛查，现代发掘出皮下。 更早中有：王科,杜思宁,郝淑煜,舅,冯洁,张力和黄,张俊廷,吴震.多发副骨骼肌膀胱病1例年度报告并史料期末考试[J].International脑部病研习眼科研习华尔街日报,2017,44(05):531-533.
